Polimiozita/dermatomiozita, bolile inflamatorii musculare, sunt considerate de natura idiopatica. In absenta manifestarilor cutanate se aplica diagnosticul de polimiozita, iar daca subiectul manifesta exclusiv simptomatologia cutanata, se recurge la denumirea de dermatomiozita amiopatica (dermatomyositis sine myositis).

Dermatomiozita familiala canina (DFC) se pare ca se instituie pe un fond ereditar afectand, cu precadere, rasele Collie, Shetland si Beauceron. DFC a mai fost descrisa si la Welsh corgi, Lakeland terrier, Chow-Chow, Ciobanesc german, Kuvasz, dar si la alti caini de rasa pura. Procesul inflamator implica pielea si musculatura subiectilor afectati.

Lupusul eritematos sistemic (LES) este forma cea mai severa a bolii lupice, implicand leziuni cutanate si organice multiple. Afectiunea, prototip al bolii autoimune, se caracterizeaza prin formarea excesiva de AAc fata de constituentii nucleari si prin leziuni tisulare mediate de CI (12). 

Etiologia LES este necunoscuta, factorii ce declanseaza/intretin (predispozitia genetica, deficiente LT, hiperreactivitatea LB, deficientele C, infectii virale, efectul diversilor hormoni, radiatia u.v.) suferinta fiind ipotetici. Substantele medicamentoase, mai des implicate sunt: blocantele canalelor calciului, inhibitorii enzimelor de conversie ai angiotensinei, terbinafina, procainamida, izoniazida, hidralazina, penicilamina, anticonvulsivantele, diureticele tiazidice, agentii cu fluorouracil, IFN si agentii anti-TNF-α (24). Acestia induc formarea de Ac-antiself, fenomen cu implicatii clinice majore. Dintre AAc sintetizati, mai studiati sunt ANA, decelabili la 100% dintre pacienti. Studiul AAc (IgG) le-a relevat specificitatea pentru multe tinte localizate la nivel nuclear (ADN-ul dublu catenar, histonele etc). Imunoreglarea deficitara [hiperreactivitatea LT, cu dominanta LTh2 si supresia deficitara a LB (sinteza excesiva de AAc)], specifica LES, ingreuneaza intelegerea patogenezei. Ulterior, survine pierderea tolerantei imune, diminuarea clearence-ului celulelor apoptotice/CI si dereglarea retelei idiotipice de control a productiei Ac (8)

Limfoamele, neoplasme ale sistemului imun includ tumorile limfocitelor si boala Hodgkin. Mai rar, aceste tumori pot fi derivate si din his - tiocite. Desi exista clasificari sofisticate, care incadreaza in mod precis limfoamele pe subcategorii, in practica curenta acestea sunt impartite in limfoame non-Hodgkiniene si boala Hodgkin.

Limfoamele se dezvolta in limfonoduli sau in tesutul limfoid al organelor parenchimatoase, (ex. intestin, pulmon, piele). Fenotipic, limfoamele se dezvolta, in majoritatea lor, din LB (peste 60%), restul fiind originare din LT. Un numar redus poate fi originar din ambele tipuri limfocitare. Uneori, se intalnesc situatii in care celulele maligne sunt derivate din histiocitele tisulare. Este, de asemenea, posibil ca in procesul de transformare maligna sa fie implicate diverse subseturi functionale de populatii LB.

Limfoamele foliculare sunt derivate din situsul proliferativ al sistemului B, foliculul limfoid, in timp ce limfoamele limfocitare difuze cu limfocite mici se refera la compartimentul secretor al cordoanelor medulare ale limfonodulilor. Diferentierea intre cele doua seturi limfocitare se face prin testul rozetelor E si a mAc anti-T. Se descriu situatii (la om), in care expresia fenotipica se suprapune LTh. Asa stau lucrurile in sindromul Sézary/mycosis fungoides, un tip de limfom cu LT periferice ⁷. Celulele limfoide ce declanseaza boala Hodgkin apartin regiunii paracorticale a limfonodulilor ² (tab.1).

Numeroase reactii cutanate, inclusiv cele ce sunt grupate in complexul pemfigus, au ca leziune elementara bula, consecinta actiunii unor agenti fizici, mecanici, chimici sau biologici si care provoaca degenerescenta intracelulara/acantoliza.

Aspecte generale

Pielea contine mai multe componente antigenice decat alte organe, distingandu-se trei categorii de antigeni (Ag).

1. Ag ai stratului cornos. Desi prin pozitia sa stratul cornos are un acces redus la sI, la om, majoritatea indivizilor au Ac fata de Ag ai stratului cornos, acestia fiind orientati in mod normal fata de Ag ale unor microorganisme de la suprafata pielii care poseda determinanti antigenici comuni cu Ag stratului cornos.

2. Ag ai stratului spinos (malpighian), prezenti pe suprafata keratinocitelor si in substanta intracelulara: Ag pemfigus, Ag de grup sangvin si de histocompatibilitate.

3. Ag ai membranei bazale care au o structura complexa in care se regasesc elemente din epiderm si derm. La acest nivel isi gasesc expresia numeroase boli autoimune, printre care si cele din grupul pemfigus (fig.1, tabel 1).

Amiloidoza este, potrivit lui Tizzard (2004), acumularea tisulara (in celule, si in tesut, in ansamblul sau), a unor depozite proteice (amorfe, eozinofilice, hialine) insolubile (amiloidul).