Autentificare
updated 1:41 PM UTC, Oct 11, 2019

Bolile cardiace congenitale

Contents[Hide]

Aspecte generale
Definitie
I. Bolile cardiace congenitale( CHD )reprezinta boli caracterizate prin leziuni dezvoltate la nivelul inimii sau marilor vase prezente la nastere.
II. Malformatiile sunt cele mai des intalnite afectiuni cardiovasculare la caini si pisici la mai putin de un an de zile.

1. CAUZE


I. CHD (bolile cardiace congenitale) pot fi cauzate genetic, de mediul inconjurator, cromozomial, infectios, toxicologic sau de factori nutritionali sau s-ar putea dezvolta ca urmare a efectelor teratogene ale substantelor medicamentoase.
II. Cele mai multe cauze sunt de natura genetica, dar modul precis prin care se mostenesc aceste defecte este adesea necunoscut.
III. Sunt numeroase exemple de rase la care se relateaza predispozitia spre malformatii cardiace congenitale (vezi tabel).
VI. Profunzimea leziunii poate fi incompleta, facand dificila sau chiar imposibila recunoasterea clinica.

2. FIZIOPATOLOGIE

I. Bolile cardiace congenitale (CHD) pot fi clasificate in shuntul de derivatie de la dreapta la stanga ( shunt = derivatie care leaga doua canale anatomice si deviaza sangele sau alt lichid, ex. lichidul cefalorahidian, dintr-unul in celalalt. 

Poate apare ca o malformatie congenitala, (ex. defectul septal cardiac) sau poate fi creat chirurgical, stenoza de curgere a tractului, malformatii ale valvelor atrioventriculare ( AV ) si alte malformatii complexe.
II. Rezultatele pot include insuficienta cardiaca congestiva (CHF), aritmii, sincope sau moarte subita.
III. Suntul de derivatie de la dreapta la stanga si malformatiile complexe creeaza hipoxia si policitemia secundara (saturarea incompleta cu oxigen a sangelui arterial si stimularea productiei de eritrocite) cu complicatii clinice legate de hipoxia tisulara si cresterea vascozitatii sangelui (osteopatie hipertrofica).
IV. Hipertensiunea pulmonara (PH) se poate dezvolta ca urmare a shuntului de derivatie cardiac sau stenozei valvulare mitrale (afectiune cardiaca care consta in ingrosarea valvei mitrale, astfel incat sangele trece cu greutate prin orificiul stenozat).

tabel boli cardiace animale companie
A. Leziunile la nivelul arterei pulmonare creeaza o rezistenta mare a sistemului vascular, crescand presiunea in ventriculul drept ( RV ) si reducand circulatia de intoarcere venoasa catre atriul stang.
B. Hipertensiunea pulmonara severa poate duce la limitarea debitului cardiac, intoleranta la miscare si sincopa (sindrom paroxistic de pierdere a cunostintei, produs de insuficienta temporara a fluxului de sange spre creier).
C. Shuntul de derivatie de la stanga la dreapta poate deveni de la dreapta la stanga cu hipertensiune pulmonara severa (fiziologia lui Eisenmenger – face referire la faptul ca acesta a studiat cardiopatia cu cianoza, numita si “boala albastra“ sau sindromul lui Eisenmenger. Cardiopatia cu cianoza asociaza o malformatie congenitala, respectiv comunicarea intre cavitatile cardiace dreapta si stanga sau intre aorta si artera pulmonara si o boala a arteriolelor pulmonare (legata cel mai frecvent de aceasta malformatie ). Sindromul lui Eisenmenger provoaca o mare crestere a presiunii arteriale pulmonare. Aceasta antreneaza trecerea sangelui din cavitatile cardiace drepte si din artera pulmonara, in cavitatile cardiace stangi sau aorta, pe calea comunicatiei anormale, fie este vorba de o comunicare intre cele doua atrii sau de o comunicare intre cele doua ventricule, de persistenta canalului arterial sau de existenta unei ferestre intre aorta si artera pulmonara. 

D. Boala vasculara pulmonara severa 

care este in general ireversibila si inchiderea chirurgicala a shuntului care produce decompresia partii circulatorii drepte poate fi fatala.
E. Evidentele clinice ale hipertensiunii pulmonare (PH) includ hipertrofia ventriculului drept, in principal dilatarea arterei pulmonare, marirea atriului drept si reducerea marimii camerelor cardiace stangi.
semnele clinice
I. In cele mai multe cazuri, proprietarul animalului nu recunoaste semnele clinice ale unei bolii de inima.
II. Scaderea rezistentei la efort sau realizarea cu un efort sporit a unor activitati care altfel ar fi fost executate usor este un semn comun bolilor de inima congenitale (CHD).
III. Bolile cardiace congenitale (CHD) duc adesea la manifestari de oboseala, lesin si sincopa.
IV. La un examan clinic, semnele insuficientei cardiace congestive (CHF) observate pot include: tahipnee, ortopnee (respiratia in pozitie sezanda), tusea, jena respiratorie sau distensia abdomenului (datorita ascitei).
V. Cianoza este specifica shuntului de derivatie de la dreapta la stanga si cand disfunctia pulmonara acompaniaza partea stanga sau insuficienta cardiaca congestiva biventriculara.
VI. Moartea datorata unei boli congenitale de inima poate sa se produca datorita unei insuficiente cardiace congestive nerezolvate/netratate, hipoxiei severe sau aritmiei cardiace (fibrilatie ventriculara asistolica).
diagnostic
I. Acest diagnostic este suspectat de la identificarea unui murmur cardiac la animalul tanar, in special la rasele cu risc pentru boli de inima congenitale.
Animalul pare normal chiar si atunci cand afectiunea cardiaca congenitala (CHD) este severa.
Cand semnele clinice de CHD sunt prezente, se suspecteaza o malformatie cardiovasculara severa.
Odata ce semnele clinice s-au manifestat, prognosticul este in general rezervat, in afara de cazul in care s-a initiat tratament definitiv sau paleativ.
Este necesara realizarea unui diagnostic diferential a cauzelor noncardiace care pot avea manifestari semnelor clinice similare precum anemia, parasitismul sau pneumonia, care trebuie excluse.
II. Examinarea fizica poate fi sugestiva pentru CHD
Palparea precordala poate identifica cardiomegalia cu deplasarea caudala a ventriculului stang sau iesirea in afara a ventriculului drept (“umflare”).
Palparea vibratiilor sau palpitatiilor indica prezenta unui murmur cardiac sonor (puternic) de grad V sau VI si identifica punctul maxim al intensitatii murmurului cardiac.
Murmurele cardiace sunt tipice pentru CHD.
1. Cele mai multe dintre aceste murmure asociate cu CHD sunt sistolice.
2. Un murmur continuu survine in PDA (ductus arteriosus/canal arterial persistent vas sanvin la fat care face legatura intre arcul aortic si artera pulmonara stanga; persistenta lui dupa nastere constituie o anomalie congenitala care se trateaza chirurgical).
3. Murmurul diastolic de obicei indica reflux aortic si rareori stenoza valvulara atrioventriculara.
4. Distingerea unui murmur functional obisnuit de un murmur cauzat de CHD poate fi dificila, daca nu imposibila, oricum ar fi murmurele bolilor cardiace congenitale sunt tipic sonore si dureaza mai mult timp.
5. O problema dificila pentru rasele de animale cu risc pentru CHD este persistenta unui murmur de usoara evacuare in absenta unei leziuni ecocardiografice, care face imposibila determinarea prezentei CHD.
6. Cu exceptia obstructiei de evacuare ventriculare (stenoza aortica sau pulmonara), gradul murmurului (intensitatea) si durata nu se coreleaza cu severitatea leziunii cardiace.
7. Un murmur poate fi usor sau absent chiar si in situatii grave, cum ar fi shuntul de derivatie de la dreapta la stanga cu policitemie; atrezia pulmonara (defect congenital caracterizat prin aceea ca valva de la nivelul arterei pulmonare nu se deschide deloc sau poate fi complet inexistenta) si atrezia aortica, defectul septal ventricular nelimitat ( VSD ), hipertensiunea pulmonara severa.
D. Distensia venoasa jugulara sau pulsatiile sugereaza “boala de inima dreapta” ( stenoza pulmonara, reflux tricuspidian, insuficienta cardiaca congestiva dreapta).
E. Pulsul arterial femural slab sau hipokinetic sugereaza obstructia curgerii
sanguine normale, disfunctie ventriculara stanga sau insuficienta cardiaca.
F. Pulsul hiperkinetic este tipic pentru PDA (canal arterial persistent ) si reflux aortic (reflux al sangelui din aorta in ventriculul stang in timpul sistolei ).
G. Cianoza poate fi un semnal CHD si este cauzata fie de shuntul de derivatie de la dreapta la stanga sau de disfunctia pulmonara prin edem pulmonar sau efuziune pleurala.
1. Concomitent, bronhopneumonia poate fi cea mai comuna cauza a cianozei in CHD.
2. Termenul diferentere a semnelor de cianoza se refera in general la conditia de roz a mucoasei orale si cianoza mucoaselor caudale (cel mai bine observata la nivel vulvar si preputial) si este unul dintre cele mai tipice manifestari ale inversarii PDA de la stanga la dreapta.
III. Radiografia toracica poate identifica cardiomegalia, dilatarea marilor vase, alterarea circulatiei pulmonare si identificarea legaturii cu CHF.
Puii de caine au o umbra proeminenta la nivelul ventriculului drept pana la 6 – 8 saptamani.
Radiografiile de asemenea ofera dovada persistentei CHF ( insuficientei cardiace congestive) si pot ajuta la stabilirea tratamentului initial.
ECG poate identifica extinderea afectarii atriale sau ventriculare, dar poate fi negativa si rareori definitorie.
IV. Un diagnostic definitiv si potrivit pentru CHD cere o electrocardiograma avansata cu test Doppler(metoda ce permite vizualizarea curgerii sangelui in cavitatile cardiace si efectuarea unor masuratori hemodinamice utile pentru cuantificarea severitatii unor boli cum ar fi valvulopatiile, cardiomiopatiile).
Electrocardiografia bidimensionala /ecografia 2D (metoda ce permite vizualizarea tuturor structurilor cardiace: atrii, ventricule, valve, pericard, metoda care ne ofera date morfologice si de functionale cardiace: dilatarea cavitatilor, hipertrofia peretilor, aspectul si miscarea valvelor, contractilitatea miocardului, prezenta de lichid in pericard) si ecografia in mod M (metoda care reda miscarea structurii cardiace urmarite in functie de timp, utila in efectuarea exacta a unor masuratori: distante, grosimea peretilor, fractie de scurtare etc.) defineste cu precizie leziunea la nivel cardiac si extinderea leziunii la nivelul marilor vase si al functiei ventriculare ).
Studiul Doppler-ului identifica directia si viteza de curgere a sangelui si poate
fi folosit pentru estimarea presiunii intracardiace.
Turbulentele algoritmice pot delimita tipuri anormale ale fluxului sangvin cum ar fi shuntul de derivatie sau regurgitatia valvulara.
Cateterizarea cardiaca si angiocardiografia sunt necesare pentru diagnosticarea cazurilor ambigui de CHD grave, mai ales in cazul malformatiilor coronariene, sistemice sau vascular pulmonare.
VI. Cazurile banale de CHD pot scapa detectarii chiar si cu metode de electrocardiografie avansata sau examinare specializata.
Pentru multi caini cu un usor murmur de evacuare, diferentierea unui murmur normal, “inocent“ de cel caracteristic unei boli cardiace definitive (permanente) poate fi dificila.
Aceste situatii sunt relativ neimportante pentru sanatatea cainelui afectat, dar pot cauza nemultumire privind sanatatea si soliditatea rasei.

3. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL


I. Cele mai importante consideratii si cele mai comune probleme de urmarit sunt:
a. Cresterea efortului (la miscare) in malformatii ale altor organe, boli metabolice, infectii cronice, malnutritie sau parazitism sever.
b. Semne respiratorii: boli infectioase repiratorii(infectii virale, bordeteloza, bronhopneumonia bacteriana), parazitoze respiratorii, boli ale tractului respirator.
c. Distensia abdominala cu lichide pentru partea dreapta cu CHF (insuficienta cardiaca congestiva ), obstructia la intrare a venei cave caudale, boli noncardiace.
d. Sincopa: perturbarile de ritm cardiac dobandite, miocardita catelusilor.
II. La animalele tinere, diagnosticul diferential al murmurului cardiac include murmurul functional usor la catei si pisoi ca si cardiomiopatia la pisici.
a. Tipul de murmur de evacuare usoara ( < III si/sau VI ) prezent de altfel la catelusi si pisoi aparent sanatosi este adesea minor si dispare in timp.
b. Cresterea intensitatii murmurului cardiac, alte anomalii fizice (cresterea efortului la miscare, cianoza) sau orice alt semn clinic (intoleranta la exercitii, jena respiratorie) impune o evaluare imediata de catre specialistul in CHD.
c. Murmurul sistolic puternic, murmurul diastolic sau un murmur continuu este putin probabil sa fie minor si presupune o evaluare prompta.
d. Persistenta murmurului de evacuare usoara este comuna multor rase care prezinta risc pentru stenoza aortica (Boxer, Bouvier de Flandra, Golden Retriever), dar este foarte dificil sau chiar imposibil sa diferentiem o banala CHD de o variatie fiziologica normala.
e. La pisicile tinere, mai mici de doi ani cu murmur sistolic si ecocardiografie evidentiind o hipertrofie concentrica a ventriculului stang, diagnosticul diferential include cardiomiopatia hipertrofica genetica, malformatia valvei mitrale cu obstructia tractului de curgere al ventricului stang sau rar stenoza aortica.

4. Tratament


I. Terapia definitiva sau paleativa pentru CHD adesea cere interventie chirurgicala sau chirurgia bazata pe cateterizare.
A. inainte ca un asemenea tratament sa fie instituit este necesara stabilirea diagnosticului definitiv.
B. Tratamentele specifice sunt in conformitate cu malformatiile individuale.
C. Din pacate, multe cazuri de CHD necesita interventii chirurgicale in timpul bypass-ului cardiopulmonar (metoda prin care circulatia sangvina a organismului este mentinuta, in timp ce cordul este oprit ca urmare a unei interventii cardiace. Functiile cordului si ale pulmonului sunt preluate de o pompa externa pana la restabilirea circulatiei normale) dar refacerea completa este rar intalnita, exceptand cazurile de PDA.
D. Terapia medicala poate fi necesara pentru complicatiile care apar in CHD (CHF, aritmie cardiaca, hipertensiune pulmonara, policitemie secundara).
II. CHF este consecinta volumului progresiv sau excesului de presiune din ventriculul afectat.
A. Tratamentul initial al insuficientei cardiace pe partea stanga implica administrarea de Furosemid (2 – 4 mg / kg, i.v, i.m, s.c), suplimentarea cu oxigen, posibil unguent cu Nitroglicerina 2 % si sedarea cu Butorfanol (0,25mg / kg i.m, s.c) dupa caz.
B. Daca CHF persista si cauza este shuntul de derivatie de la stanga la dreapta, poate fi administrat Nitroprusiat 0.5 – 2.5 mg / kg/ i.v pentru reducerea tensiunii arteriale si a gravitatii shuntului.
1. Terapia cu Enalapril (0.5 / kg per os, de 2 ori pe zi), Amilodipina (0.05 – 0.2 mg / kg per os,o data pe zi)sau Hidralazina(0.5–2.mg/kgperos,de2
ori pe zi) poate reduce presiunea sangvina si shuntul de derivatie de la dreapta la stanga.
2. Amilodipina sau Hidralazina se pot asocia cu inhibitori de enzima de conversie, atunci cand pacientii nu raspund la monoterapia cu Amilodipina sau Hidralazina.
3. Mentinerea presiunii sistolice a sangelui la 80 – 120 mmHg, particular in cazul stenozei aortice (hipotensiunea reduce perfuzia coronariana)
C. Terapia insuficientei cardiace congestive ( CHF ) este de lunga durata la caini si pisicile cu CHD.
D. Cu toate ca utilizarea beta-blocantelor in tratamentul CHF datorita CHD este nerezolvanta (neacceptata), acestea trebuie folosite pentru evitarea bradicardiei, in special la cainii cu obstructii fixe (stenoza subaortica si shuntul de derivatie cardiaca).
E. in unele cazuri (PDA), terapia medicamentoasa pentru insuficienta cardiaca congestiva (CHF) poate fi intrerupta daca repararea definitiva a defectului este realizata cu succes.
III. Controlul aritmiilor la animalele cu CHD grave poate fi de ajutor la mentinerea unui status compensat si la prevenirea mortii subite.
IV. Managementul hipertensiunii pulmonare (PH) este dificil daca modificarile vasculare adesea responsabile sunt ireversibile.
A. PH de obicei se dezvolta rapid la caini (mai mici de 6 luni), dar la pisici se poate dezvolta treptat si poate fi stopata de inchiderea defectului sau inlocuirea valvei mitrale stenotice.
B. Cand vasocostrictia reactiva este identificata, medicamente care reduc rezistenta vasculara pulmonara cum ar fi Sildenafil ( s.a. din Viagra ) cu doza de 0.5–2mg/kg,peros,de2oripezipoate fi benefice (desi este un tratament costisitor).
C. Presiunea arteriala poate fi monitorizata, astfel reducerea rezistentei vasculare sistemice poate mari shuntul de derivatie de la dreapta la stanga.
D. Testul la efort este important pentru a preveni colapsul sau dispneea.
V. Controlul policitemiei poate fi necesar in astfel de afectiuni.
A. Valvuloplastie cu balon sau interventie chirurgicala scade presiunea partii drepte si reduce din defectul anatomic reprezentand shuntul de derivatie.
1. Medicatia poate fi utilizata pentru
reducerea rezistentei vasculare pulmonare.
2. O mare atentie se va acorda defectului septal ventricular (VSDs), ca o complicatie fiind shuntul de derivatie de la stanga la dreapta care se dezvolta daca presiunea din ventriculul drept se apropie de normal.
B. Flebotomia poate fi necesara la animalele cu shunt de derivatie de la dreapta la stanga si policitemie secundara.
1. in timp ce hematocritul de la 62 % la 65% este adesea bine tolerat, valorile 68 % la 70 % ar putea cauza dificultati la efort sau predispun la accidente vasculare trombotice sau moarte subita.
2. Cantitatea de sange indepartat (ml)= (greutatea corporala [kg] X 0.08) X 1000ml/kgX(PCVactual-PVC dorit ÷ PCV actual)
PCV = procentrul volumetric eritrocitar
PVC = presiunea venoasa centrala.
3. Simultan administrarea i.v de fluide o data pana la de 2 ori volumul eliminat.
4. Alternativ, eliminarea a 10 % din volumul de sange dimineata si 2% - 10 % dupa amiaza, fara inlocuirea cu fluide a volumului eliminat.
C. Cand necesitatea de a face flebotomie devine prea frecventa, se poate incerca supresia medulara reversibila cu Hidroxiuree10–20mg/kgperoso data pe zi.

5. Monitorizarea si Profilaxia


I. Urmarirea cu atentie a animalelor si individualizarea bazata pe specificitatea defectului genetic, tratamentele anterioare sau complicatiile survenite.
II. Nici un test genetic nu poate detecta purtatorii (animalele cu CHD), astfel ca, consilierea din punct de vedere genetic privind rasele de caini poate fi dificila.
a. Animalele cu CHD, chiar si cu forme usoare nu ar trebui lasate sa se reproduca.
b. Cainii cu fenotip cardiac normal care dau nastere la catei cu afectiuni CHD, trebuie eliminati din programele de reproducere.
c. Cainii de rasa cu un status cardiac nesigur, bazat pe ecocardiografie si test Doppler, pot fi lasati in programul de reproducere numai daca alte caracteristici sunt considerate normale sau deosebite.

Ultima modificareSâmbătă, 04 August 2018 20:07