Tulburarile congenitale de piele la cal

1. Astenia dermica regionala ecvina ereditara (Hiperelastoza cutis)

Astenia dermica regionala ecvina ereditara (HERDA) se dezvolta timpuriu în viata cailor. Caii cei mai afectati sunt cei din rasa Quarter Horse, dar cei înregistrati din rasa Appaloosa si Paint Horse cu linie de Quarter Horse au dezvoltat aceasta afectiune. Multi cai din rasa Quarter Horse sunt din liniile de înalta calitate de cai de separare. 

 Desi cazurile raportate au fost din America de Nord, afectiunea si defectul sau genetic asociat au fost raportate si din Europa si America de Sud. Boala (sau o conditie similara) a fost de asemenea raportata si la o iapa din rasa Araba provenita din încrucisare genetica, la un armasar pursange, un manz Hanoverian si un cal Haflinger. 

Ipoteza care functioneaza pentru HERDA la cai este aceea ca exista un defect în structura sau procesul de vindecare a fibrelor de colagen din partea de mijloc spre cea profunda a dermului. Caii afectati au o elasticitate cutanata mai redusa decat cei sanatosi. De obicei, aceste zone sunt pe spatele si pe partile laterale ale gatului. Pielea din aceste zone ar putea fi rupta sau întinsa cu usurinta si deseori dezvolta seroame sau hematoame (”blistere” umplute cu ser sau sange; Figura 1). 

Vindecarea este de obicei satisfacatoare, dar deseori lasa cicatrici inestetice. Diagnosticul este bazat deseori doar pe semnele clinice; descoperirile histologice sunt uneori subtile, dar ar putea fi observate fibrele de colagen aglutinate sau slab organizate sub nivelul foliculilor pilosi. O zona de separare de la mijlocul dermului spre dermul profund a fost raportata la doi cai si este observata în multe probe de biopsie. Fibrele de colagen slab orientate sunt uneori observate si la microscopul electronic. Caii afectati ar putea avea o grosime scazuta a corneei, o productie crescuta de lacrimi si o incidenta crescuta a ulcerelor corneene.

Aceasta afectiune este prezenta aproape sigur la fatare, dar HERDA deseori nu este observata pana cand caii au varsta de aproximativ doi ani, cand începe antrenamentul cu harnasament, iar frictiunea si traumatismul induc leziunile tipice. Asemeni multor afectiuni genetice, nu exista niciun tratament eficient; unii dintre cai au fost mentinuti ca si asa-zise ”animale de companie de pasune”. Afectiunea urmeaza un mod de dobandire autozomal recesiv, deci pentru ca manzul sa fie afectat, atat masculul cat si femela trebuie sa fie purtatori ai genei. Daca aceeasi indivizi au fost împerecheati din nou, ar exista o sansa de aproximativ 25% ca urmatorul manz sa fie afectat. Un marker genetic determinat pentru aceasta afectiune are legatura cu mutatia de deletie a ciclofilinei ecvine B (PPIB), care în lucrarile recente a fost observata ca si cauza a defectului functional a acestei proteine conducand la o cataliza mai putin eficienta a pasului de limitare a ratei de pliere a colagenului. VGL-UCD ofera un test de diagnostic pentru a determina starea de purtator sau de animal afectat. Atat caii afectati cat si cei purtatori HERDA ar trebui îndepartati din programele de reproducere.

2. Epidermoliza buloasa

Epidermoliza buloasa (EB) include un numar de afectiuni de la oameni si animale prin descoperirea comuna a formarii de vezicule (bule) dupa un traumatism minor. Majoritatea formelor sunt congenitale si devin aparente imediat dupa nastere. La animale si la oameni, subseturile de EB sunt clasificate prin localizarea histologica a veziculelor Aceste subtipuri si localizari sunt denumite EB simplex (implicand stratul celular bazal al epidermului), EB jonctionala (stradul celular bazal sau intralamina lucida) si EB distrofica (sublamina densa).

EB jonctionala a fost raportata la manjii belgieni de ambele sexe, la alte rase si la un magar. Leziunile sunt observate de obicei la 3 zile dupa fatare si includ eroziuni multiple asimetrice ale pielii si ulcere, deseori cu cruste. Leziunile ar putea aparea în special în jurul benzilor coronare (cauzand craparea copitei) si pe mucoasa bucala, anala si genitala. Descoperirile histologice si cele ultrastructurale indica o fisura la nivelul zonei intralamina lucida a bazei membranei. Acest lucru este probabil cauzat de un defect de ancorare a filamentelor care se conecteaza cu baza membranei a filamentelor din dermul superficial. A fost evidentiat un defect al lamininei-5 (laminina 3A32) la doua exemplare din rasa Belgiana si Franceza, Trait Brenton si Trait Comtois; mutatia este o insertie de citozina în exonul 10 al genei LAMC2. Este disponibil un test de purtator la caii de tractiune belgieni si la rasele apropiate de acestia. 

3. Prezentarea clinica si varsta la care un manz afectat formeaza suspiciunea EB.

Histologia si, ideal, microscopia electronica sunt necesare penru a confirma diagnosticul. Nu exista tratament cunoscut, iar caii afectati, precum si femelele si masculii de la caii afectati, nu ar trebui împerecheati; modul de dobandire este autozomal recesiv. 

Afectiunea, anterior denumite epiteliogeneza imperfecta la rasele American Saddlebred, este acum recunoscuta ca epidermoliza buloasa jonctionala. Leziunile sunt cel mai des întalnite la nivelul membrelor, capului si a limbii. Copitele ar putea sa se desprinda în cazurile severe. Prezentarea clinica reprezinta baza diagnosticului de obicei. In cazurile moderate spre severe, afectiunea este fatala în cateva zile; manjii mor de septicemie sau alte anomalii de dezvoltare. Zonele usor afectate s-ar putea vindeca prin formarea cicatricilor. 

4. Limfedemul cronic progresiv

Limfedemul cronic progresiv (CPL) este termenul utilizat pentru o afectiune observata la rasele Shire, Clydesdale, Belgiana si probabil alte rase de tractiune. Este caracterizata de umflarea progresiva, hipercheratoza (îngrosare) si fibroza (întarirea) pielii de pe partea inferioara a membrelor. Aceasta afectiune cronica progresiva apare la o varsta frageda, progreseaza pe parcursul vietii calului si deseori conduce la deformarea si incapacitatea de utilizare a membrelor. Inevitabil, afectiunea conduce la moartea prematura a calului. La calul de tractiune belgian, a redus speranta medie de viata a unui armasar de la 20 la doar 6 ani. 

Schimbarile patologice si semnele clinice seamana foarte bine cu o afectiune cunoscuta la oameni sub numele de limfedemul cronic sau elefantiazis nostras verrucosa. Umflarea membrului inferior este cauzata de catre functionarea anormala a sistemului limfatic de la nivelul pielii, ce conduce la limfedemul cronic (umflarea), fibroza, compromiterea sistemului imunitar si aparitia infectiilor secundare la nivelul pielii. cercetarea preliminara indica faptul ca sunt implicate mecanisme patogene similare în boala ce afecteaza aceste rase de cai de tractiune. 

Semnele clinice ale bolii sunt foarte variabile. Primele leziuni sunt caracterizate de îngrosarea pielii si formarea crustei; ambele sunt vizibile doar dupa taierea firelor lungi de par. Infectiile secundare se dezvolta cu usurinta la nivelul membrelor cailor afectati si de obicei constau în raie corioptica sau infectii bacteriene. Pielea închisa la culoare si deschisa la culoare de la nivelul inferior al membrelor este în mod egal afectata. Aceste leziuni sunt în concordanta cu dermatita chisitei, care este observata si la alte rase. La caii cu CPL totusi, aceste leziuni nu raspund bine la terapie. 

Pe masura ce boala progreseaza, se dezvolta una sau doua pliuri groase de piele si uneori ulceratii multiple, mici, bine demarcate, predominant pe aspectul posterior al chisitei. Ulceratiile sunt acoperite de cruste aderente. Indepartarea manuala a crustelor sau chiar deplasarea pe parcursul exercitiului, conduce la sangerare. Aceste plagi mici par ca raspund initial la diverse medicamente topice, dar deseori ulteirior involueaza si cresc ca numar si severitate. Leziunile mici tinda sa se uneasca în zone mai mare de ulceratie ale pielii. Pe parcursul timpului, leziunile se extind în partea superioara a membrului, deseori afectand pielea pana la genunchi sau jaret. Aceste leziuni sunt iritante pentru cai si uneori pot fi dureroase. Indivizii sever afectati pot dezvolta umflarea generalizata a celor patru membre. 

Prin urmare, aceasta afectiune este în principal o afectiune a sistemului limfatic, iar dermatita chisitei la acesti cai de tractiune este secundara incapacitatii corpului de a furniza fluide într-un mod corespunzator si de a oxigena pielea în partea inferioara a membrelor. Vasele limfatice se rup pe parcursul timpului, iar lichidul bogat în proteina trece în tesuturile partii inferioare ale membrului, ceea ce conduce la fibroza tisulara a pielii si îngrosarea acesteia. Fibroza tisulara conduce la un blocaj mai mare a fluidului la nivelul membrelor, inhiband fluxul circulator. Acest lucru conduce la o neovascularizatie, un proces prin care corpul dezvolta noi vase de sange în încercarea inutila e a oxigena tesuturile. 

Cercetatorii suspecteaza faptul ca o deficienta sau o anomalie a componentei tisulare conjunctive, elastina, este factorul de baza si posibil cauza a degenerarii limfatice la acesti cai. La animalele afectate, vasele limfatice si tesuturile profunde ale pielii nu au cantitati suficiente sau configuratia adecvata a elastinei. Lipsa acestui element tisular esential provoaca aparent progresia bolii si semnele clinice. Un raport a evidentiat niveluri mari de anticorpi anti-elastina la caii afectati. Un raport mai recent, a descoperit faptul ca animalele afectate au avut cantitati crescute de elastina dermica atat în membrul distal cat si la nivelul gatului, în timp ce caii neafectati dintr-o rasa susceptibila au avut cantitati scazute. Eficienta redusa a retelei elastice în sprijinirea vaselor limfatice ar putea explica dezvoltarea CPL. 

Pe masura ce afectiunea devine mai cronica, marirea partii inferioare a membrului devine permanenta, iar umflatura este ferma la palpare. Se dezvolta nodulii fermi, slab definiti, în pliurile pielii groase. Nodulii devin destul de mari si deseori ating dimensiunea unei mingi de golf sau chiar de baseball. (figura 2).  Pliurile pielii si nodulii se dezvolta pe partea posterioara a zonei chisitei. Odata cu progresia, ele s-ar putea extinde si ar putea înconjura întreg membrul. Nodulii devin o problema mecanica deoarece ei interfereaza cu miscarea libera si frecvent sunt lezionati pe parcursul exercitiului. Afectiunea deseori progreseaza si include infectiile secundare severe care implica volume mari de exudat urat mirositor, boala generalizata, anemia si chiar moartea. 

Intr-un raport posibil cu privire la aceeasi afectiune la caii de tractiune, autorii au gasit dermatita perivasculara dominata de limfocitele T cu o crestere a complexului major de histocompatibilitate (MHC) clasa II-pozitiv, cu celule cu aspect dendritic. Marcarea imunohistochimica pentru citocheratinele (CK) 5/6(4), 10 si 14 a indicat o schimbare a modelului de exprimare. Acest lucru corelat cu gradul hiperplaziei epidermice,indica o diferentiere anormala a cheratinocitelor. A existat o corelatie semnificativa între severitatea leziunilor pielii si anumiti factori, includiv cresterea varstei, a circumferintei cuzinetilor, proeminenta structurilor anatomice (de ex. smocurile de par de pe chisita) si umflatura regiunii chisitei. Un alt raport recent, care a implicat de asemenea rasele de cai de tractiune (Rhenish German, Schleswig, Saxon-Thuringian si Calul din Germania de Sud), a identificat trasatura locului pentru CPL. 

Figura 1 Ulcere dermice si hematoame la o manza Quarter Horse de 1.5 ani cu HERDA

Figura 2 Noduli la un cal Frizon cu limfedem cronic progresiv